Диф. диагностика геморрагических диатезов. Признаки I группа (коагулопатии). II группа (тромбоцитопатии). III группа (вазопатии). Гемофилия А,В и С; или избыток коагулянтов (гепарин и т.д.). Тромбоцитопенические пурпуры: Болезнь Верльгофа, лейкозы, (пластические анемии. Капилляротоксикоз, Болезнь Шенлейн-Геноха (гемор-раг.васкулит). Болезнь Рандю-Ослера (гемор. телеан-гиоэктазия), инфекции, интоксикации, медикаменты. Этиология, патогенез. Нарушение I фазы свертывания - фазы образование тромба пластина,вследствии недостатка VIII - фактора (антигемо-фильного глобулина); генетическое за5олевание,болеют мужчины. Нарушения в тромбоцитарной системе,иммунные (агглютинация тромбоцитов антителами) и неиммунные (деф. тромбопоэтического фактора). Нарушения сосудистой стенки - гиперергическая реакция сосудов. Клиника -повышенная кровоточивость, -гемартрозы, -поднадкостничные гематомы, -"конская стопа" - укорочение ахилова сухожилия при поражении икроножной мышцы, -гемофилия (Кристмаса) В - IX - фактор, -гемофилия С - XI - фактор. -кожные геморрагии (петехии), -кровоточивость слизистых (десны, зубы,при травмах), -крупные кровоизлияния в местах иньекций, -тромбоцитопении; 1)цeнтpaльныe (лейкозы, апластические анемии), 2)периферические (б-нь Верльгофа, вирусные, аутоиммунные, гиперспленизм. -лихорадка 39 - 40°С, -геморрагическая сыпь (кожный зуд), -суставной синдром, -абдоминальный синдром (боли, рвота), -почечный синдром (диф. гломерулонефрит), -гематологический синдром (нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг влево). Лабораторные данные. удлинение ВСК и времени рекальцификации плазмы. -нормо- и гипохромная анемия , Fe - дефицитного типа; -тромбоцитопения; -костный мозг - гипоплазия метокариоцитарного ростка; -отсутствие отшнуровки эритроцитов; -продолжителрность кровотечения резко увеличена; -ВСК - обычыно N; -ретракция кровяногосгустка отсутствует (сыворотка не отделяется) -лейкоцитоз со сдвигом влево, -нормальные показатели - тромбоцитов,свертываем ости и времени кровотечения. Лечение. -свежезамороженная плазме, -криопреципитат, -антигемофильная плазма, -преднизолон, R - терапия - при гемартрозах. -иммунные - кортикостероиды -неиммунные спленэктомия, 1 .иммунодепресанты, 2.в крайних случаях осторожно! - лереливание тромбоцитов (риск разрушения эритроцитов и иммунизации), 3. укрепляющие сосудистую стенку (рутин, аскорбиновая кислота, хлорид Са). глюкокортикостероиды, -десенсибилизирующая терапия, -укрепляющие сосудистую стенку (рутин, аскорбиновая кислота, хлорид Са), -аспирин, бутадион.